La sclérose en plaques

La sclérose en plaques (SEP) est la plus fréquente des maladies inflammatoires démyélinisantes du système nerveux central (SNC). Elle touche environ 80 000 personnes en France avec une incidence de 2000 nouveaux cas par an. 70% de ces nouveaux cas ont entre 20 et 40 ans, et deux tiers sont des femmes. La SEP représente la deuxième cause de handicap acquis de l’adulte jeune, après les accidents de la route. Des informations complémentaires sur la prise en charge et le traitement sont disponibles sur le site web de l’Association pour la Recherche sur la Sclérose en Plaques (ARSEP) : http://www.arsep.org/


La SEP est caractérisée par la destruction de la gaine de myéline avec un respect relatif des axones. Les zones de destruction de la myéline, à contour net, sont dispersées dans le SNC (dissémination spatiale) selon un mode évolutif qui est typiquement caractérisé par des poussées suivies de rémissions. Les lésions récentes coexistent avec des lésions plus anciennes (dissémination temporelle). Le retour à la normale se fait de moins en moins complètement au fur et à mesure de l’évolution, aboutissant à une addition de handicaps. L’aggravation peut devenir progressive sans rémission après des années d’évolution par poussées (formes secondairement progressives) ou être progressive d’emblée (formes progressives primaires).

La myéline est détruite par les macrophages dont le contenu permet de déterminer l’âge de la plaque. Les infiltrats lymphocytaires sont plus ou moins abondants et contiennent des lymphocytes B et T en proportion variable. Les astrocytes présents précocement dans la plaque évoluent vers une gliose cicatricielle (décrite initialement sous le nom de « sclérose ») tandis que les oligodendrocytes se raréfient. Une couronne de précurseurs oligodendrogliaux (le mur glial) entoure la plaque, capable de produire une remyélinisation, parfois spontanée, plus ou moins efficace. Aux phénomènes de démyélinisation et remyélinisation s’ajoute une perte axonale dans les plaques aiguës et chroniques ainsi qu’à distance des lésions de façon plus diffuse. Cette perte axonale conditionne la sévérité du handicap. Le mécanisme de cette perte axonale, ainsi que sa relation avec la démyélinisation est encore mal connu. Il semble pourtant qu’une meilleure compréhension de cet aspect de la maladie soit une clef de la prévention et de la réparation du handicap.

Les différents modes évolutifs, la variété des lésions dans lesquelles peuvent prédominer les lymphocytes B (immunité humorale), les lymphocytes T (immunité cellulaire), la mobilisation des macrophages, la destruction des oligodendrocytes par apoptose, la participation de phénomènes ischémiques, mettent en question l’unicité de la SEP.

Parmi les formes dans lesquelles l’immunité humorale est prépondérante, la neuromyélite optique (NMO ou maladie de Devic) a été récemment reconnue comme une maladie distincte de la SEP. Elle est en effet caractérisée par des lésions de la moelle épinière et du nerf optique, associées à la présence d’anticorps spécifiques circulant dans le sang et dirigés contre des composants du SNC (les IgG-NMO).

L’encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD, ou ADEM dans la littérature scientifique internationale) est une maladie démyélinisante évoluant en quelques semaines après une infection virale ou une vaccination. Les lésions sont très inflammatoires, multiples et se développent toutes en même temps autour des vaisseaux. Dans certains cas, les lésions vont se chroniciser pour aboutir à une véritable SEP.

La sclérose concentrique de Balò est une forme pseudo tumorale de la maladie, dans laquelle la lésion de démyélinisation peut être unique. Elle est caractérisée par une disposition concentrique, en cible ou en bulbe d’oignon, de bandes de myéline séparées par des bandes de démyélinisation. Observées au microscope, ces lésions sont généralement pauvres en lymphocytes. La perte des oligodendrocytes par apoptose y prédomine. Néanmoins, là encore, des lésions typiques de sclérose concentrique de Balò sont décrites en association avec des lésions typiques de SEP.

De nombreuses voies de recherche s’offrent au neuropathologiste, qui tendent à mieux cerner les causes et les mécanismes des maladies démyélinisantes. Ces recherches sont par exemple dirigées vers les mécanismes de la souffrance axonale, le rôle des précurseurs des oligodendrocytes dans la remyélinisation, l’impact de la réaction inflammatoire sur le développement de la maladie. L’étude du cerveau humain normal et atteint de maladie démyélinisante, indispensable à ces recherches, est rendue possible par le programme de don pour la recherche.

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